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GL1心筋症診療ガイドライン(2018年改訂版)
GL22021年 JCS/JHFS ガイドライン フォーカスアップデート版 急性・慢性心不全診療
治療のポイント
・2次性心筋症を鑑別したうえで拡張型心筋症として治療する.
・左室駆出率の低下した心不全(HFrEF)に対する標準的治療に準拠する.
・患者教育による自己管理能力向上は,治療効果の増強に有用である.
◆病態と診断
A病態
・左室の拡大とびまん性壁運動低下を認め,進行性の病態である.
・原因は遺伝性と非遺伝性に分けられる.
・遺伝性については複数の遺伝子変異を認める場合も少なくない.
・非遺伝性の原因は不明であり,慢性炎症や自己免疫などの可能性が示されている.
B診断
・心エコー検査で左室の拡大とびまん性壁運動低下を認めれば,鑑別診断の1つとして拡張型心筋症を考える.
・2次性心筋症鑑別および拡張型心筋症としての重症度評価を目的として,血中
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