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治療のポイント

・本邦においては，特発性と2次性（アミロイドーシス，ファブリー病，心内膜心筋線維症，カルチノイド心，薬剤に起因するもの，など）に分けられる．一部の2次性拘束型心筋症では疾患修飾薬が開発されているので，診断が重要である．

・特発性拘束型心筋症の治療は，うっ血に対する治療と不整脈治療が中心となる．

◆病態と診断

A病態

・左室および/または右室の拘束性変化により，心室拡張末期圧が上昇し，次第に心拍出量が低下する．

・両心房は著明に拡張し，心房細動などの上室性の不整脈が出現する．

・労作時呼吸困難や動悸，腹部膨満や浮腫を認める．

・頸静脈怒張や大きなv波，肝腫大，腹水などを認める．Ⅲ音，Ⅳ音や，僧帽弁閉鎖不全や三尖弁閉鎖不全に伴う汎収縮期雑音を聴取する．

・心電図では特異的な所見はない．心房細動を合併することが多い．

・胸部X線では，心胸郭比の拡大，うっ血，胸水貯留などを認め