不整脈原性（催不整脈性）右室心筋症

頻度　ときどきみる

GL1不整脈非薬物治療ガイドライン（2018年改訂版）

GL22022年改訂版不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン

ニュートピックス

・不整脈原性心筋症（ACM：arrhythmogenic cardio myopathy）の1つとして分類されることになった．

・日本人ARVCでは，主要な原因遺伝子の頻度が欧米と異なるため臨床経過も異なる可能性があり，遺伝子検査が有用である可能性が高い（ARVCの遺伝子検査は保険適用外）．

治療のポイント

・心臓突然死の原因となる心室性不整脈と心不全をきたす疾患である．

・運動制限（特に競技スポーツ）が重要である．

・心室頻拍の治療として，アミオダロンなどの薬物治療やカテーテルアブレーション，突然死予防として植込み型除細動器（ICD：implantable cardioverter defibrillator）が検討される．

・病期の進行とともに