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GL12020年版　心アミロイドーシス診療ガイドライン

GL2急性・慢性心不全診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・野生型トランスサイレチン型（ATTRwt）および遺伝性トランスサイレチン型（ATTRv）アミロイドーシスの心病変に対するタファミジスに関して，従来の20mgカプセルに加えて，61mgカプセルの使用が可能となった．

・ATTRvアミロイドーシスに対して，siRNA核酸医薬パチシランに加え，ブトリシランナトリウムが認可されている．

治療のポイント

・心アミロイドーシスは肥大心を呈する2次性心筋症に分類される．生命予後の改善が得られる薬剤が存在するため，早期の診断・治療が重要である．

・病型により治療が異なるため，正確な病理組織診断が重要である．

◆病態と診断

A病態

・折りたたみに異常がある蛋白質（アミロイド）がアミロイド線維を形成して分解抵抗性を示し，通常の代