診療支援
治療

大動脈弁輪拡張症(マルファン症候群含む)
annuloaortic ectasia(including Marfan syndrome)
湊谷謙司
(京都大学大学院教授・心臓血管外科学)

頻度 ときどきみる

GL2020年改訂版 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

治療のポイント

・無症状であることがほとんどで偶然発見されることが多い.

・大動脈弁閉鎖不全症に随伴する症候としてみつかることもある.

・特にマルファン症候群などの遺伝性結合織異常の場合には急性大動脈解離を発症する確率が高いとされ,早期の予防的手術を行うことが望ましいとされている.

・大動脈基部置換術を行うが,自己弁温存術式と人工弁を用いる術式の2つがある.双方とも長所と短所を有しており,年齢や病理を加味して選択されるべきである.

◆病態と診断

A病態

・立体構造を有する基部を構成する大動脈弁輪とバルサルバ洞が拡大し,その結果として大動脈弁閉鎖不全症が引き起こされる.弁尖は伸展していることが多いが,必ずしも大動脈弁閉鎖不全症は伴わない.

・大動脈弁閉鎖不全症を伴わなければ,心機能には影響はなく無症状であることがほとんどであり,画像

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