頻度　あまりみない

GL1血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023

GL2非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2023

GL3溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン（2014）

ニュートピックス

・2023年にTTP診療ガイドおよびaHUS診療ガイドが改訂された．

治療のポイント

・血小板減少と溶血性貧血（LDH上昇，破砕赤血球の出現，ハプトグロビン値の著減を伴う）および臓器障害（精神神経障害や急性腎障害など）から，血栓性微小血管症（TMA）を疑い，正しく診断する．

・臨床的にTTPあるいはaHUSと診断した場合，確定診断のための検査結果を待つことなく治療を開始する．治療開始前の検体（血清，血漿）を保存しておく．

・TMAの診断・治療には高度な専門性を要するため，すみやかに専門医へのコンサルトを行う．

◆病態と診断

A病態

・TMAは①微小血管障害性溶血性貧血（血清LDHの上昇を伴う貧血，ハプト