今日の診療
治療

M蛋白血症に伴う腎病変
monoclonal immunoglobulin-associated renal diseases
林 宏樹
(藤田医科大学臨床教授・腎臓内科学)

頻度 あまりみない

GL1造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

GL2腎アミロイドーシスガイドライン 2020

治療のポイント

・腎病変を惹起するM蛋白の産生を抑えるため,産生源であるB細胞/形質細胞疾患に応じたclone-directed therapyが重要である.

・血液内科,腎臓内科の境界領域にある疾患群であり,密な連携を要する.

◆病態と診断

A病態

・NephrotoxicなM蛋白の糸球体,尿細管,間質,血管への沈着・閉塞による,あるいは免疫介在性の傷害による多様な腎病変が存在する.

・定型的血液悪性腫瘍の診断/介入基準を満たさない病態であっても,M蛋白血症に伴う腎病変を呈することがあり,この背景となる血液疾患群はmonoclonal gammopathy of renal significance(MGRS)と総称され,さまざまなMGRS関連腎症を呈する.

・多発性骨髄腫など定型的な血液悪性

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