頻度 あまりみない
GL1再生不良性貧血診療の参照ガイド 令和4年度改訂版
GL2造血細胞移植ガイドライン 再生不良性貧血(成人)(第2版)(2019)
ニュートピックス
・2023年,抗ヒト胸腺細胞ウマ免疫グロブリン(ATG:anti-thymocyte globulin)が承認された.
・2023年,ロミプロスチム(ROMI)が初発未治療例に投与可能となった.
・2023年,エルトロンボパグ(EPAG)の投与開始日の制限がなくなり,20歳未満の患者にも適応が拡大された.
治療のポイント
・stage 1~2aの輸血不要例にもシクロスポリン(CsA)を用いた積極的治療を行う.
・stage 2b~5の輸血を必要とする新規未治療例に対する免疫抑制療法では,治療開始時よりトロンボポエチン受容体作動薬(TPO-RA:thrombopoietin receptor agonist)を併用する.
◆病態と診断
A病態
・
関連リンク
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