今日の診療
治療

再生不良性貧血
aplastic anemia
山﨑宏人
(金沢大学附属病院特任教授・医療安全管理部)

頻度 あまりみない

GL1再生不良性貧血診療の参照ガイド 令和4年度改訂版

GL2造血細胞移植ガイドライン 再生不良性貧血(成人)(第2版)(2019)

ニュートピックス

・2023年,抗ヒト胸腺細胞ウマ免疫グロブリン(ATG:anti-thymocyte globulin)が承認された.

・2023年,ロミプロスチム(ROMI)が初発未治療例に投与可能となった.

・2023年,エルトロンボパグ(EPAG)の投与開始日の制限がなくなり,20歳未満の患者にも適応が拡大された.

治療のポイント

・stage 1~2aの輸血不要例にもシクロスポリン(CsA)を用いた積極的治療を行う.

・stage 2b~5の輸血を必要とする新規未治療例に対する免疫抑制療法では,治療開始時よりトロンボポエチン受容体作動薬(TPO-RA:thrombopoietin receptor agonist)を併用する.

◆病態と診断

A病態

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