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ＧＬ赤芽球癆診療の参照ガイド（改訂第7版）（2023）

ニュートピックス

・「赤芽球癆診療の参照ガイド」が改訂され，診療のフローチャート，clinical questionの項が加わった．

治療のポイント

・貧血による症状には「血液製剤の使用指針」（厚生労働省医薬・生活衛生局血液対策課）を参照して赤血球輸血を行う．

・赤芽球癆の病型を可能な限り同定し，治療法を選択する．

・発症後1か月は急性赤芽球癆の可能性を考慮して，病型の鑑別および保存的治療を優先する．急性赤芽球癆が否定できれば薬物療法の開始も許容される．

・慢性後天性赤芽球癆の3大病型では免疫抑制薬を選択する．シクロスポリンが最も一般的である．

・赤血球輸血依存状態からの脱却が治療目標となる．

◆病態と診断

A病態

・赤芽球癆は選択的に赤血球系造血が障害され貧血を呈する症候群である．

・先天性もあるが後天性がほとんどで，後天性赤芽球癆は急性