頻度 あまりみない
GL1造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版
GL2NCCNガイドライン(2024)
治療のポイント
・慢性期から移行期,急性転化期へと病期が進行すると予後不良となるため,慢性期を維持することが最も重要である.
・病期進行の回避には,慢性骨髄性白血病(CML)細胞をより早く,より減少させることが重要である.
・有効な限り治療を継続するのが原則であるが,副作用が持続したり,妊娠希望がある症例で,深い分子遺伝学的寛解を達成し,一定期間維持していれば,治療薬の中止を考慮してもよい.
◆病態と診断
A病態
・造血幹細胞レベルの未分化な細胞にt(9;22)(q34;q11.2)が起こり,派生22番染色体(22q-,フィラデルフィア染色体)上に形成された恒常的活性型チロシンキナーゼであるBCR::ABL1融合遺伝子が,造血細胞に過剰な増殖と生存をもたらす.
・慢性期では倦怠感などの全身症状は軽微で,
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