条件を追加

本態性血小板血症

essential thrombocythemia（ET）

後藤明彦

（東京医科大学主任教授・血液内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

治療のポイント

・治療目標は血栓症や出血を予防することである．

・各々の症例のリスク因子を評価して治療介入の必要性の判断や薬剤選択を行う．

・一般的な血栓リスク（心血管リスクなど）を適切に管理することも重要である．

◆病態と診断

A病態

・造血幹細胞レベルでの体細胞変異（ドライバー変異）により，巨核球・血小板を中心とした骨髄系細胞のコントロールされない増殖が生じるが，赤血球系の有意な増殖は認めない．

・ドライバー変異としてJAK2 V617F（約60％）のほか，Calreticulin遺伝子のC末のフレームシフトを生じさせる挿入・欠失（25％程度）と，トロンボポエチン受容体であるMPL遺伝子の変異（5％未満）が知られ，合わせて90％程度にいずれかがみつかることが，日本人を対象とした大規模後ろ向き研究（JSH-R-18）で報告されている．残りの

残り約2600文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a010z0018）