原発性骨髄線維症

primary myelofibrosis（PMF）

幣光太郎

（宮崎大学・血液・糖尿病・内分泌内科学）

頻度　あまりみない

GL1造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

GL2骨髄線維症診療の参照ガイド第6版 令和4年度改訂版（2023）

ニュートピックス

・2024年6月にヤヌスキナーゼ（JAK）/アクチビンA受容体1型阻害薬モメロチニブ（MMB）が本邦で承認された．JAK阻害薬未投与の骨髄線維症を対象としたJAK阻害薬ルキソリチニブ（RUX）との前向き比較試験では，主要評価項目の脾腫縮小において非劣性が示された．副次評価項目である全身症状が改善した患者割合では非劣性が示せなかった．特徴は貧血の改善効果を有する点，血小板数によらず使用可能な点である．治療上の位置づけは今後の課題である．

治療のポイント

・症例により予後が異なるため，予後予測スコアを用いて層別化し方針を決定する．治療目標は症状緩和によるQOLの改善と，中間-2・高リスク群においては生存期間の延長である．

・真性赤血球増加症，本態性血小板

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：c25_05718-00_a010z0019）