頻度　あまりみない

ＧＬ造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版

治療のポイント

・多くは緩徐な経過を示すために，無症状で活動性のない場合やリンパ球数増多のみでは治療介入はしない．

・予後不良因子である17p欠失/TP53変異の有無と患者背景（fit，unfit）により治療を選択するが，初回治療においてはブルトン型チロシンキナーゼ（BTK）阻害薬が推奨される．

◆病態と診断

A病態

・小型円形から軽度の異形成をもつ成熟B細胞性腫瘍であり，CD5とCD23の発現がみられる．

・主に末梢血，骨髄，脾臓，リンパ節に病変が認められる．小リンパ球性リンパ腫（SLL：small lymphocytic lymphoma）は，末梢血や骨髄に浸潤がないCLLと同一の腫瘍と定義される．

・多くは緩徐な経過を示すが，一部に進行が早く予後不良なものがみられる．

・進行するにつれて，リンパ球増多，貧血や血小板減少，脾腫，リンパ節腫大