血栓性血小板減少性紫斑病

thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）

松本雅則

（奈良県立医科大学教授・血液内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023

ニュートピックス

・「血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド2023」が作成された．

・2022年12月からカプラシズマブが日本国内でも使用できるようになり，治療法が大きく変化した．

治療のポイント

・急性期に死亡することもあり，TTPを疑った段階で治療を開始することが推奨される．

・後天性TTPの急性期には血漿交換，ステロイド治療，カプラシズマブを用いる．

・後天性TTPは再発が多い疾患である．

・先天性TTPには新鮮凍結血漿（FFP：fresh frozen plasma）の投与で治療する．

◆病態と診断

A病態

・TTPはvon Willebrand因子（VWF）切断酵素であるADAMTS13活性著減によって発症する致死的血栓症である．

・ADAMTS13活性が著減すると，血管内皮細胞から分泌直後の超高分子量VWF重合体（UL-VWFM）が切断

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：c25_05718-00_a010z0028）