頻度 あまりみない
GL1最新 アミロイドーシスのすべて 診療ガイドライン2017とQ&A
GL22020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン
GL3造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版
GL4腎アミロイドーシスガイドライン 2020
治療のポイント
・アミロイドーシスの病型診断を迅速かつ適切に行い,各病型に応じた治療を行う.
◆病態と診断
A病態
・アミロイドーシスは,通常は可溶性である蛋白質がさまざまな原因により不溶性のアミロイド線維を形成し,細胞外に沈着するとともに各臓器障害を生じる難治性の疾患群である.本疾患群に対する治療法の進歩は著しく,各アミロイドーシス病型に対する有効な疾患修飾薬が臨床応用されている.各病型に適した治療介入を早期に行うことが重要である.
・本症は各病型により予後や治療法が全く異なる.全身性アミロイドーシスの主たる病型は,遺伝性および野生型トランスサイレチン(ATTR)アミ