頻度　あまりみない

ＧＬ褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン 2018

治療のポイント

・外科的治療による腫瘍の摘除が治療の原則である．

・薬物治療としては，α遮断薬を中心とした降圧治療を行う．α遮断薬の使用は，術前の体液量管理としての意義も重要である．

・β遮断薬は，頻脈のコントロールに有効だが，使用時は必ずα遮断薬を併用する．

・近年，カテコールアミン合成を阻害する薬剤メチロシンの使用や，¹³¹I-MIBGを用いた放射線内照射療法も保険収載され，難治例に対する治療選択肢は拡がっている．

◆病態と診断

A病態

・クロム親和性細胞に由来し，カテコールアミン産生能を有する腫瘍である．副腎に発生したものを褐色細胞腫（pheochromocytoma），副腎外に発生したものをパラガングリオーマ（PGL：paraganglioma）とよび，合わせてPPGLという呼称が用いられることが多い．

・遺伝学的検査