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GL膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン 2019年 第2版
ニュートピックス
・切除不能神経内分泌腫瘍の抗腫瘍薬選択について,2020年に膵原発腫瘍の,2023年に消化管原発腫瘍のエキスパートオピニオンが報告された.
治療のポイント
・神経内分泌腫瘍(NEN:neuroendocrine neoplasms)は悪性腫瘍である.
・WHO分類でNENは分化度の高いNET(neuroendocrine tumor)と分化度の低いNEC(neuroendocrine carcinoma)に分けられる.NETとNECは遺伝的背景が異なる別の疾患と考えられ,治療方針が異なる.
・多くは非遺伝性であるが,多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1:multiple endocrine neoplasia type 1)やvon Hippel-Lindau病(VHL)など遺伝性疾患の部分症と
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