頻度　あまりみない

GL1多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020 年暫定版）

GL2膠原病に伴う間質性肺疾患診断・治療指針 2020

治療のポイント

・臨床症状は多彩なため，画一的治療ではなく，病型分類，各臓器病変の重症度や予後予測因子，治療反応性予測を勘案した個別化医療を実践する．

・急速進行性間質性肺疾患は予後不良なため，救命のためには専門施設での初期からの集学的治療が必要である．

・診断時に20～30％で悪性腫瘍を併発するため，リスクに応じたスクリーニングを行う．

◆病態と診断

A病態

・骨格筋に炎症を生じる特発性炎症性筋疾患に含まれ，骨格筋に加えて皮膚，肺などを系統的に侵す炎症性疾患．特徴的な皮膚症状，間質性肺疾患を有しても，臨床的な筋障害を欠く例もみられ，多彩な病態を包括したスペクトラムである．

・臨床所見，自己抗体，筋病理による亜分類が提唱され，皮膚筋炎，免疫介在性壊死性筋症，抗合成酵素