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GL1全身性強皮症診断基準・重症度分類・診療ガイドライン（2016）

GL2膠原病に伴う間質性肺疾患診断・治療指針 2020

ニュートピックス

・全身性強皮症に合併する皮膚潰瘍に対して，低出力衝撃波療法装置が医療機器として承認された．

治療のポイント

・免疫抑制療法の積極的適応は，皮膚硬化や間質性肺疾患の進行が予測される早期例に限られる．多くの例では末梢循環障害や胃食道逆流症などに対する対症療法が中心となる．

・皮膚硬化に加えて肺などの種々の臓器においても線維化や血管障害に基づく症候を伴い，根治的治療法がない疾患であるが，個々の症候に対する治療に関しては進歩がみられている．

◆病態と診断

A病態

・基本病態として線維芽細胞の活性化，血管障害，免疫異常の3つが存在する．

・これらの病態により，皮膚に加えて各種臓器の線維化，末梢循環障害が起こり，結果として非可逆的な機能障害が起こる．

・皮膚硬