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混合性結合組織病

mixed connective tissue disease（MCTD）

田中良哉

（産業医科大学教授・第1内科学）

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ＧＬMCTD（混合性結合組織病）診療ガイドライン2021

治療のポイント

・グルココルチコイドと免疫抑制療法が治療の中心となるが，治療薬の適応や用量は，疾患の重症度，障害臓器，感染症などの合併症などを総合評価して決定する．

・肺動脈性肺高血圧症（PAH：pulmonary arterial hypertension）やそれに伴う心不全，間質性肺疾患（ILD：interstitial lung disease）など心肺系の死因が全体の60％を占めるため，臓器障害の評価と早期からの積極的な治療が推奨される．

◆病態と診断

A病態

・混合性結合組織病（MCTD）は，SLE，全身性強皮症（SSc：systemic sclerosis），多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM：dermatomyositis/polymyositis）に認められる臨床症候や検査所見が，同時にあるいは経過とともに混在す

残り約4500文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a014z0008）