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ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・治療の第1選択薬はステロイドである．ステロイドの性急な減量・中止は再燃のリスクがあり注意が必要である．

・難治例や再燃例，あるいはステロイドの継続困難例には，生物学的製剤であるトシリズマブ皮下注射や免疫抑制薬（メトトレキサートやアザチオプリンなど）を用いる．

・高度な血管狭窄や動脈閉塞を有する場合には，バイパス術や血管内治療（EVT：endovascular treatment）を考慮する．

◆病態と診断

A病態

・大型血管炎には高安動脈炎（TAK）と巨細胞性動脈炎（GCA）が含まれる．

・大型血管炎では，大動脈とその主要分枝動脈の血管壁に全層性の炎症性細胞浸潤を認める．

・TAKは若年女性に好発し，大動脈およびその基幹動脈，冠動脈，肺動脈に炎症を生じる．主な症状は全身の炎症や血管炎による疼痛，血管狭窄・閉塞・拡張で