頻度　あまりみない

ＧＬ抗リン脂質抗体症候群・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症・結節性多発動脈炎・リウマトイド血管炎の治療の手引き 2020

治療のポイント

・主に中・小型の動脈に病変が起き，主要臓器障害（神経，皮膚，腎臓，消化器，心臓など）の有無を考慮して治療方針を決定する．

・特異的な血液マーカーに乏しく，好中球細胞質抗体（ANCA：anti-neutrophil cytoplasmic antibody）は陰性であることが多いので，画像所見や組織所見が重要である．

・ステロイドや免疫抑制薬による感染症や骨粗鬆症などに留意し，予防も考慮して治療する．

◆病態と診断

A病態

・病因は明らかでないが，血管壁の炎症により内腔狭窄，閉塞が起こり，血流障害を呈し，臓器障害を引き起こす．

・類似病態を呈する自己炎症性疾患（後天性遺伝子異常のVEXAS症候群など）との関連が話題になっている．

・全身症状として，原因不明の発