顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）

microscopic polyangiitis：MPA，granulomatosis with polyangiitis：GPA（Wegener's granulomatosis：WG）

金子祐子

（慶應義塾大学教授・リウマチ・膠原病内科）

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GL1ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023

GL2血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

ニュートピックス

・2023年に，欧州リウマチ学会（EULAR）からANCA関連血管炎に関するリコメンデーションが提唱された．顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症および好酸球性多発血管炎性肉芽腫症を含めて，4つの基本的な考え方と17の推奨文で構成され，寛解導入療法，寛解維持療法，疾患モニタリングなどが提唱されている．

治療のポイント

・寛解導入療法は，重篤性や臓器病変に応じて，グルココルチコイドに加えてリツキシマブまたはシクロホスファミドを使用し，アバコパン併用も検討する．軽症例ではメトトレキサートやミコフェノール酸モフェチルも許容される．

・寛解維持療法は，グルココルチコイドを可能な限り減量し，リツキシマブによる維持を検討する．状況によりアザチオプリンやメトトレキサートも

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：c25_05718-00_a014z0011）