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免疫複合体性小型血管炎，Cogan症候群

immune complex small vessel vasculitis，Cogan's syndrome

南木敏宏

（東邦大学教授・膠原病学（大森））

頻度　あまりみない

ＧＬ血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）

治療のポイント

・寛解導入療法は，重要臓器の病変の有無により，グルココルチコイド，免疫抑制薬などの治療を検討していく．

・各臓器の病変や活動性を把握することが必要である．

・グルココルチコイド，免疫抑制薬の副作用に注意する．

◆病態と診断

・2012年のChapel Hill Consensus Conference（CHCC2012）にて，小型血管炎はANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody；抗好中球細胞質抗体）関連血管炎と，免疫複合体性小血管炎（immune complex small vessel vasculitis）に分類された．

・免疫複合体性小血管炎には，抗糸球体基底膜腎炎（旧名Goodpasture症候群），クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎（旧名Henoch-Sc

残り約1900文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a014z0013）