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成人発症スチル病

adult-onset Still's disease（AOSD）

池田　啓

（獨協医科大学主任教授・内科学（リウマチ・膠原病））

頻度　あまりみない

ＧＬ成人スチル病診療ガイドライン 2017年版 ［2023年Update］

治療のポイント

・診断には感染症や悪性腫瘍の除外が必要である．

・マクロファージ活性化症候群（MAS：macrophage activation syndrome）合併例・重症例では，すみやかで強力な治療介入が必要である．

・グルココルチコイドに対する反応が乏しい場合は，すみやかに生物学的製剤・免疫抑制薬を追加する．

◆病態と診断

A病態

・成人発症スチル病は，発熱，関節炎，ならびに皮疹を特徴とする，全身性炎症性疾患である．

・成人発症スチル病の病態は，マクロファージなど自然免疫系の細胞の活性化によるサイトカインの過剰産生と考えられている．

B診断

・山口らの分類基準（J Rheumatol 19：424-430，1992）がよく用いられる．

・血清フェリチンの著増（≧正常上限の5倍）も成人発症スチル病でしばしば認めら

残り約2700文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a014z0018）