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ベーチェット病（内科）

Behçet's disease

桐野洋平

（横浜市立大学准教授・血液・免疫・感染症内科学）

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ＧＬベーチェット病診療ガイドライン2020

◆病態と診断

A病態

・トルコの皮膚科医Hulusi Behçetが1937年に報告した，皮膚粘膜と眼ぶどう膜に発作性炎症を繰り返す原因不明の炎症性疾患である．

・シルクロード沿いのアジアに患者が多い．

・全体として男女比はほぼ1：1だが，ぶどう膜炎・神経型は男性に多く，陰部潰瘍・関節炎は女性に多い．

・環境因子としては喫煙，外傷，微生物の関与，遺伝素因としてはHLA，Th17，NK細胞，自己炎症，粘膜防御機構などが病態に重要と考えられている．

・ゲノムワイド関連解析により乾癬・強直性脊椎炎との病態の類似性が判明した．

B診断

・再発性口腔潰瘍は患者の約99％に認める最も重要な徴候である．

・診断には再発性が重要であり，以前から同様のエピソードを繰り返しているか確認する．

・主症状には再発性口腔潰瘍，陰部潰瘍，皮膚病変，眼ぶどう膜炎が含まれている．

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残り約3300文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a014z0020）