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再発性多発軟骨炎

relapsing polychondritis（RP）

川畑仁人

（聖マリアンナ医科大学主任教授・リウマチ・膠原病・アレルギー内科学）

頻度　あまりみない

治療のポイント

・種々の臓器障害が生じうることから，その把握および重症度の評価が重要である．

・気道病変は生命に直結しうる病変であり，早期から十分な対応が必要である．

◆病態と診断

A病態

・再発性多発軟骨炎は軟骨炎を特徴とする自己免疫疾患である．

・原因は不明であるが，一部の例で抗Ⅱ型コラーゲン抗体が検出されることから，Ⅱ型コラーゲンなどの軟骨成分に対する自己免疫が背景にあると考えられている．

・その結果，軟骨成分が含まれる耳介，気道，眼，鼻梁，関節などに炎症が生じる．耳介の炎症が持続すれば耳介の変形，鼻梁の炎症が続けば鞍鼻，気管軟骨の炎症が持続すれば気管狭窄が生じる．

・弁膜症や大動脈瘤，腎障害を合併することもある．約30％でベーチェット病や全身性エリテマトーデス，シェーグレン症候群などに合併する．特にベーチェット病との合併はMAGIC症候群（mouth and genital ul

残り約2500文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a014z0022）