頻度　あまりみない

ＧＬ2020年改訂IgG4関連疾患包括診断基準

治療のポイント

・後腹膜線維症による水腎症やIgG4関連腎臓病による進行性の腎機能低下，近位部胆管の狭窄による閉塞性黄疸など，緊急に治療が必要であるので，すみやかに診断し治療を開始する．

・IgG4関連疾患の治療のゴールは，寛解を導入・維持し，臓器障害を抑制し，薬剤の副作用を最小限にすることである．

・治療の中心はグルココルチコイドであり，減量や中止で再燃する頻度が高いため，グルココルチコイドの維持療法の必要性や中止時期は慎重に判断する．

・悪性腫瘍との合併率が高いため，診断時に悪性腫瘍のスクリーニングをしっかりと行い，その後の発症にも注意する．

◆病態と診断

A病態

・高IgG4血症と全身のあらゆる臓器に顕著なIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化を呈し，腫瘤性もしくは肥厚性病変を伴う慢性炎症性疾患である．

・多彩な臓器病変が惹起されるが，涙