今日の診療
治療

進行性核上性麻痺
progressive supranuclear palsy(PSP)
金澤雅人
(新潟大学脳研究所准教授・脳神経内科学)

頻度 ときどきみる

GL1進行性核上性麻痺(PSP)診療ガイドライン2020

GL2認知症疾患診療ガイドライン2017

ニュートピックス

・タウ蛋白質の微小管結合部位アミノ酸配列の解析で,脳脊髄液で診断できる可能性が報告された.

・PSP類似の臨床像を自己免疫疾患や感染症で認めることが報告されている.

・低分子化合物,アンチセンス治療薬の臨床試験が行われている.

治療のポイント

・運動障害,認知機能障害を主症状とするが,多彩な臨床像を呈する.

・根治療法は確立しておらず,症状に応じた対症療法が行われる.

・本疾患では,特に姿勢保持障害,易転倒性が問題となるため,転倒予防を目的としたリハビリテーション,環境整備が重要である.

・指定難病や介護保険制度などの医療福祉制度を活用する.

◆病態と診断

A病態

・進行性核上性麻痺(PSP)は,特に高齢期に好発する神経変性疾患である.多くは孤発性で,パーキンソン症状と認知機能障害

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