脊髄小脳変性症

spinocerebellar degeneration（SCD）

池田佳生

（群馬大学大学院教授・脳神経内科学）

頻度　ときどきみる

ＧＬ脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018

治療のポイント

・中心症状である運動失調，および病型に応じて伴うことがある，パーキンソン症状，自律神経症状や錐体路症状に対する薬物療法を行う．

・自己免疫性小脳失調症に対する免疫療法など，有効な治療法の存在する症候性（2次性）小脳失調症を鑑別することが必要である．

◆病態と診断

A病態

・SCDは，小脳・脳幹・脊髄を中心として病変を生じる神経変性疾患であり，運動失調を主症状とする．

・運動失調を中心症状とする神経変性疾患のうち，約2/3は孤発性であり，約1/3は遺伝性である．

・孤発性の運動失調症には多系統萎縮症（MSA：multiple system atrophy）と皮質性小脳萎縮症（CCA：cortical cerebellar atrophy）がある．

・遺伝性の運動失調症では常染色体顕性（優性）遺伝性SCDが多く，原則的に

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：c25_05718-00_a015z0044）