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筋萎縮性側索硬化症

amyotrophic lateral sclerosis（ALS）

青木正志

（東北大学大学院教授・神経内科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023

ニュートピックス

・日本神経学会による診療ガイドラインが10年ぶりに改訂され，2023年6月に発刊された．

◆病態と診断

A病態

・主に中年期以降に発症し，上位および下位運動ニューロンに選択的かつ系統的に障害をきたす神経変性疾患である．

・上肢・下肢の脱力や球麻痺，呼吸筋麻痺が徐々に進行し，発症後2～5年で呼吸不全のため呼吸管理が必要になることが多いが，個人差も大きい．

・わが国におけるALS発症率は10万人あたり2.2人/年，有病率は人口10万人あたり9.9人とされており，男女比はやや男性に多い．

・全国で約1万人がこの病気に罹患している．

B診断

・注意深い病歴聴取，身体・神経学的所見，および針筋電図によって下位あるいは上位運動ニューロン障害の所見を脳幹・頸髄・胸髄・腰仙髄の各レベルで検索することが重要である．

・厚生労働省研究班の

残り約2500文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a015z0047）