頻度 あまりみない
GLギラン・バレー症候群,フィッシャー症候群診療ガイドライン2024
治療のポイント
・類似する臨床像を呈する疾患の鑑別が重要である.
・重症化の予防と早期の回復を目的として,免疫療法を考慮する.
・免疫療法として免疫グロブリン大量静注(IVIg)療法を考慮する.
◆病態と診断
A病態
・フィッシャー症候群は,急性に発症・進行し,4週以内に停止する外眼筋麻痺,運動失調,四肢腱反射の低下ないし消失を三徴とする免疫性神経疾患で,ギラン・バレー症候群(GBS:Guillain-Barré syndrome)の亜型と考えられている.
・約9割の患者の血清中に,抗ガングリオシド抗体の1つであるIgG抗GQ1b抗体が検出される.
・GBSと同様,脳脊髄液検査において蛋白細胞乖離を認めることがある.
・純粋に三徴のみを呈する症例は少なく,GBSへ進展した場合には筋力低下を伴う.
・外眼筋麻痺に加えて高度の意
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