◆病態と診断

A病態

・2か月以上にわたる進行性，または再発性の経過を呈し，運動感覚障害を特徴とする免疫介在性の末梢神経疾患である．

・わが国におけるCIDPの有病率と発症率は，2008年に発表された調査結果によると，それぞれ10万人あたり1.61人と0.48人であった．当時の調査で用いられた診断基準は現在頻用されているものよりも厳格であったことから，実際の患者数はさらに多いと考えられている．

・病理学的には，マクロファージが末梢神経系の髄鞘を貪食することによって生じる脱髄像が本疾患の特徴とされているが，詳細な病態は明らかになっていない．

・従来CIDPと診断されていた患者の一部で，neurofascin 155などの傍絞輪部の構成成分に対するIgG4自己抗体が検出されることが明らかになり，こ