頻度　あまりみない

ＧＬ慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2024

治療のポイント

・ファーストラインは免疫グロブリン大量静注（IVIg：intravenous immunoglobulin）療法であり，通常有効である．

・IVIg療法無効例では診断の見直しを行う．再発のコントロールが困難な例ではIVIgの維持療法を考慮する．

・免疫抑制薬が考慮される場合があるが，エビデンスレベルは低い．ステロイドは病態を悪化させる場合がある．

◆病態と診断

A病態

・MMNは，末梢運動ニューロンのRanvier絞輪において，免疫学的機序を介した伝導ブロックが生じることで四肢の筋力低下に至る疾患である．

・若年から高齢者まであらゆる年代で発症する．

・左右非対称で上肢遠位優位の筋力低下を示し，感覚障害を認めない．

・運動神経伝導検査にて，肘窩や腓骨頭など絞扼を受けやすい部位以外