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ＧＬ重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022

ニュートピックス

・分子標的薬として補体阻害薬の3剤，胎児型Fc受容体阻害薬の2剤が承認され治療選択肢が大幅に増加している．

治療のポイント

・胸腺腫合併例では摘出術を行う．

・ステロイド療法を大量投与で開始すると症状の悪化（初期増悪）がみられるため，少量で開始し漸増する．

・効果不十分の場合にはカルシニューリン阻害薬，分子標的薬を追加する．

・亜急性増悪時の救済治療として血漿浄化療法，免疫グロブリン療法を行う．

◆病態と診断

A病態

・MGは，神経筋接合部シナプス後膜上の標的抗原に対する抗体により，神経筋伝導が障害される自己免疫性疾患である．MG患者の約85％でアセチルコリン受容体（AChR：acetylcholine receptor）抗体が，約5％で筋特異的チロシンキナーゼ（MuSK：muscle speci