頻度 あまりみない
GL1軟部腫瘍診療ガイドライン2020 改訂第3版
GL2原発性悪性骨腫瘍診療ガイドライン2022
治療のポイント
・集学的治療を要する希少がんであり,専門施設での治療が望まれる.
・適切な評価をせずに切除(無計画切除)するなどの不適切な初回治療を避ける.
◆病態と診断
A病態
・骨と軟部を合わせても年間新規発生率は約4人/人口10万人である(希少がん).
・年代によって発生する頻度と種類が異なる.骨肉腫やユーイング肉腫,胞巣型横紋筋肉腫などは若年発生が多く,脂肪肉腫や未分化多形肉腫は高齢発生が多い.
・骨原発肉腫は痛みや腫れで気づかれることが多く,進行すると病的骨折を伴うことがある.軽微な外力で骨折を生じた際は,悪性腫瘍の病的骨折を想起する必要がある.
・肉腫の多くは「月」の単位で増大する.痛みを伴わないことが多い.軟部肉腫は硬い腫瘤として触れるのが初発症状であることが多い.
B診断
・画像評