頻度　あまりみない

GL1結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫診療ガイドライン 2023年版

GL2腎癌診療ガイドライン2017年版（2019年アップデート）

治療のポイント

・多くは良性腫瘍であるが，腫瘍内の動脈瘤が破裂すると腫瘍内出血，血尿などが起こり，生命の危機をきたすことがある．

・結節性硬化症（TSC：tuberous sclerosis complex）に合併する腎血管筋脂肪腫（AML）は両側発生で巨大化することがあり，mTORシグナル阻害薬であるエベロリムスが有効である．

・4cm以上の腫瘍では，経動脈的塞栓術，経皮アブレーションや手術療法などが実施される．

◆病態と診断

A病態

・AMLは，血管周囲類上皮細胞由来の腫瘍で，血管，平滑筋，脂肪から形成され，大半が良性腫瘍であり，腎腫瘍全体の約0.3～2％を占める．男女比1：4で女性に多く，平均年齢は40～50代である．

・TSCに伴う腎AML（TSC