頻度　ときどきみる

ニュートピックス

・E1ユビキチンリガーゼをコードするUBA1遺伝子が造血幹細胞で変異を生じることが原因とされるvacuoles，E1 enzyme，X-linked，autoinflammatory，somatic（VEXAS）症候群が2020年に報告され，Sweet病に類似した皮膚症状を呈するため注目されている．ユビキチン-プロテアソーム系の機能異常がSweet病の病態形成にかかわっていることが示唆される．

治療のポイント

・急性期には炎症を抑える対症療法が中心となり，主にステロイド内服にて症状をコントロールする．

・血液系を含めた悪性腫瘍など原因疾患の精査も治療と並行して進めていく．

◆病態と診断

A病態

・発熱に有痛性隆起性紅斑を伴い好中球増多を示す原因不明の急性炎症性疾患であり，①発熱，②末梢血好中球増多，③顔面・頸部・四肢に好発する有痛性隆起性紅斑もしくは結節，④病理組織学