天疱瘡

pemphigus

氏家英之

（北海道大学大学院教授・皮膚科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ天疱瘡診療ガイドライン（2010）

治療のポイント

・まずPDAI（pemphigus disease area index）を測定し重症度を把握する．

・ステロイド長期内服が基本となる．

・寛解導入後は，臨床症状や抗体価をみながら慎重に薬剤を減量する．

・治療に伴う副作用に留意し，早めの対応を心掛ける．

◆病態と診断

A病態

・表皮角化細胞間の接合を担うデスモソームの構成蛋白であるデスモグレイン（Dsg）に対する自己抗体によって生じる表皮内水疱症である．

・尋常性天疱瘡は口腔粘膜病変が主体の粘膜優位型と，皮膚にも弛緩性水疱やびらんが多発する粘膜皮膚型の2型がある．落葉状天疱瘡では頭部や顔面・体幹を中心に痂皮を伴うびらんが生じ，粘膜病変はみられない．

・尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡，落葉状天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡，そして，疱疹状天疱瘡，薬剤誘発性天疱瘡，腫瘍随伴性天疱瘡，I

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：c25_05718-00_a020z0024）