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魚鱗癬

ichthyosis

乃村俊史

（筑波大学教授・皮膚科）

頻度　あまりみない

ＧＬ水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症ガイドライン（2008）

治療のポイント

・尋常性魚鱗癬・X連鎖性魚鱗癬ではヘパリン類似物質，それら以外では白色ワセリンが好まれる．

・重症例ではエトレチナートの内服を検討する．

◆病態と診断

A病態

・出生時または出生後の比較的早期から乾燥肌をきたす，遺伝性の疾患群である．

・主な病型は，尋常性魚鱗癬，X連鎖性魚鱗癬，表皮融解性魚鱗癬，表在型表皮融解性魚鱗癬，ichthyosis with confetti，ロリクリン角皮症，葉状魚鱗癬，先天性魚鱗癬様紅皮症，道化師様魚鱗癬である．

B診断

・診断は視診と病理所見によりなされ，遺伝子検査で確定診断ができる．代表的な原因遺伝子は，かずさ遺伝子検査室で検査可能である．

・出生時に症状がなければ，尋常性魚鱗癬かX連鎖性魚鱗癬である．前者は後者よりも軽症である．X連鎖性魚鱗癬は通常，男性が罹患する．

・びらんや水疱を生じ

残り約800文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a020z0029）