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限局性強皮症

localized scleroderma

茂木精一郎

（群馬大学大学院教授・皮膚科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ限局性強皮症　診断基準・重症度分類・診療ガイドライン（2016）

治療のポイント

・「限局性強皮症　診断基準・重症度分類・診療ガイドライン」が2016年に作成され，本症の診療・治療に有用である．

・疾患活動性の有無や機能障害の有無などを考慮して治療を選択する．

◆病態と診断

A病態

・限局性強皮症は，ある場所に限局して皮膚およびその下床の皮下脂肪組織に線維化が生じて，臨床的に硬化局面を呈する疾患である．病変が深部に及んだ場合は，筋・腱・骨の萎縮を引き起こすこともある．

・全身性強皮症とは異なり，レイノー現象などの末梢循環障害や間質性肺疾患，逆流性食道炎，肺高血圧，腎クリーゼなどの内臓病変は伴わない．

・小児に好発し，四肢に線状ないし帯状の硬化局面を呈する場合（線状強皮症），四肢の成長障害・機能障害を生じることがある．また，顔面や頭部に剣創状の病変を形成する（剣創状強皮症とよばれる）こ

残り約2200文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a020z0031）