皮膚筋炎（皮膚科）

dermatomyositis

沖山奈緒子

（東京科学大学大学院主任教授・皮膚科学）

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ＧＬ多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020 年暫定版）

治療のポイント

・皮膚症状に対する治療方針は，全身症状や悪性腫瘍の合併を考慮して立案する．

◆病態と診断

A病態

・炎症性筋疾患のうち，特異的皮疹を呈するものを皮膚筋炎と分類する．筋炎特異的自己抗体が検出され，自己免疫が病態の基盤である．

B診断

・確立された診断的価値のある皮膚症状は，ヘリオトロープ疹，ゴットロン丘疹/徴候である．

・抗MDA5抗体，抗Mi-2抗体，抗TIF1γ抗体，抗SAE抗体，抗NXP2抗体，抗ARS抗体（抗Jo-1抗体を含む）が検出されるが，抗ARS抗体陽性例は抗合成酵素症候群として独立疾患ともされる．

・皮疹の生検病理組織像は，時にinterface dermatitisを呈し，ムチン沈着が高頻度にみられるが，特異的な所見はない．

◆治療方針

　筋炎と間質性肺疾患が主な治療標的である．高用量ステロイドに加

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：c25_05718-00_a020z0032）