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頻度 あまりみない
GL1ベーチェット病の皮膚粘膜病変診療ガイドライン(2018)
GL2ベーチェット病診療ガイドライン2020
治療のポイント
・ベーチェット病は全身炎症性疾患であるため,罹患臓器,重症度,再燃の頻度などを勘案し,重要臓器に不可逆的な障害を生じないよう早期に治療介入する.
・皮膚粘膜病変の治療は,重症度に応じて治療強化する.軽症例ではステロイド外用薬が,中等症~重症例ではコルヒチンやステロイド全身投与が用いられる.
・2019年に,局所治療に効果不十分な口腔内潰瘍に対してアプレミラストが保険収載されている.
◆病態と診断
A病態
・全身臓器における好中球機能の活性化と制御不全である.口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍,皮膚症状,眼症状,外陰部潰瘍の4つが主症状である.
・遺伝学的背景と環境要因により発症する多因子疾患である.遺伝学的背景では,HLA-B51やHLA-A26といったHLA遺伝子のほか
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