頻度　あまりみない

ＧＬ皮膚悪性腫瘍ガイドライン第3版　乳房外パジェット病診療ガイドライン 2021

ニュートピックス

・国内でHER2陽性の進行期乳房外パジェット病に対してHER2阻害薬であるトラスツズマブエムタンシン治療の第Ⅱ相臨床試験が進行している．

・2024年2月，ニボルマブの適応に「根治切除不能な進行・再発の上皮系皮膚悪性腫瘍」が追加され，乳房外パジェット病についても保険適用がなされるようになった．

治療のポイント

・外科切除が基本．肉眼的境界が不明瞭な部位に関しては，マッピング生検術を施行する．

・保険適用薬のfirst lineとして，進行例にはニボルマブによる化学療法を検討する．ただし，ドセタキセル点滴静注も治療選択肢として考慮される．

・進行期乳房外パジェット病は高齢患者が多く，治療法選択の際には，安全性も考慮し決定する．

◆病態と診断

A病態

・アポクリン汗器官細胞から生じた腺癌と考えられ