頻度 ときどきみる(人口10万対年間5~8人)
GL小児免疫性血小板減少症診療ガイドライン 2022年版
ニュートピックス
・2023年,わが国で慢性特発性血小板減少性紫斑病の治療薬として,マクロファージによるIgG依存性の血小板貪食および破壊を抑制するホスタマチニブが発売されたが,小児適応はない.
治療のポイント
・小児免疫性血小板減少症(ITP)の治療目標は,血小板数を増加させることではなく,できる限り治療に伴う副作用を少なくしつつ重症出血を防止することである.
・治療介入の必要性は,出血の重症度に従って判断する.
・小児ITPの治療にあたり,患者および患者家族の健康に関連した生活の質評価(HRQoL:health-related quality of life)を評価し,治療方針に反映すべきである.
◆病態と診断
A病態
・血小板数10万/μL未満を血小板減少と定義する.
・ITPの病期分類は血小板数10
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