頻度　ときどきみる

ＧＬ自己炎症性疾患診療ガイドライン2017

治療のポイント

・周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎（PFAPA：periodic fever，aphthous stomatitis，pharyngitis，cervical adenitis）症候群には，発熱発作時のステロイド頓用が有効で診断にも役立つ．

・PFAPA症候群はQOLが低下する場合もあり，シメチジンによる発熱発作の予防を検討する．

・遺伝性自己炎症性疾患はいずれもまれだが，疑われる場合には遺伝学的検査などにて診断し，生物学的製剤治療などの適否を検討する．

◆病態と診断

A病態

・PFAPA症候群は非遺伝性の自己炎症性疾患で，小児の周期性発熱のなかで最も頻度が高い．

・自然免疫系の異常が示唆されているが，原因は特定されていない．

・8年程度で自然寛解する．

・典型的なPFAPA症候群は，5歳以下の幼児に発症し，発熱は