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耳介・外耳道の先天異常（耳瘻孔を含む）

congenital anomalies of auricle and external ear canal

伊藤真人

（自治医科大学教授・耳鼻咽喉科学）

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ＧＬ形成外科診療ガイドライン2　2021年版　頭蓋顎顔面疾患（先天性・後天性）

治療のポイント

・両側性の外耳道閉鎖症・狭窄症では，生後早期から補聴器などの聴覚補償を行う．

・外耳道閉鎖症・狭窄症の手術は，外耳道・鼓室形成術と人工聴覚器手術がある．

・耳瘻孔の手術では，接する部分の耳介軟骨を合併切除する．

・小耳症における耳介形成術は，10歳前後に行う．

◆病態と診断

A病態

・耳介・外耳道の先天異常は，第1鰓弓，第2鰓弓から形成される発生過程の異常により生じ，高度，中等度，軽度の先天異常がある．

・高度の先天異常：小耳症，無耳症，外耳道閉鎖症・狭窄症は，重複してみられるものが多く（約80％），さらに中耳の形成異常を伴いやすい．発症頻度は，小耳症が約1万人に1人，先天性外耳道閉鎖症が1～2万人に1人であり片側性が多い．外耳道閉鎖症の主な症状は伝音難聴であり，片側性でも外耳道・鼓室形成術や人工聴

残り約1400文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a025z0002）