血管内悪性リンパ腫

●悪性リンパ腫の中でも腫瘤形成を来さない血管内悪性リンパ腫（intravascular lymphoma；IVL）は診断が非常に困難である．

●発熱を伴う脳虚血症候，皮疹を伴う不明熱，肝脾腫を伴う不明熱，血球貪食症候群，発熱を伴う肺塞栓様呼吸不全がよく知られたIVLのパターンである．

●LDH高値は簡便で比較的鋭敏な検査である．

●平均70［34-90］歳．男女差なし．

●悪性リンパ腫の0.1％がIVLである．大型のB細胞性リンパ腫が多い．

●91％はB細胞系のマーカー表現で，T細胞系は9％のみ〔Oncologist. 2006 May; 11（5）: 496-502〕．

▶中枢神経型IVLでは頭部MRIにて小血管虚血や脱髄所見が得られる．髄液検査ではリンパ球数増多を認めることが多い．

▶皮膚所見は四肢近位・下腹部・乳房下部に多い．

▶日本では特に血球貪食症候群と関連が多く報告されてお