血球貪食症候群の疫学

◉サイトカイン・ストームによりマクロファージが活性化し，血球貪食が起こる．

◉遺伝子異常による原発性と，EBウイルスなどの感染症やリンパ腫，自己免疫疾患などに続発する二次性に分類される．

◉原発性血球貪食症候群は乳児期発症が多いが，二次性の血球貪食症候群は全年齢で発症しうる．

◉日本ではEBウイルス関連の血球貪食症候群が最も多い．

●血球貪食症候群は血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）ともよばれる．自己免疫疾患によるmacrophage activation syndrome（MAS）は類縁疾患である．

●成人の血球貪食症候群の原因（n＝733）図

●血球貪食症候群を起こした悪性腫瘍図

●血球貪食症候群を起こした自己免疫疾患図

血球貪食症候群の診断

◉高熱，肝脾腫，複数系統の血球減少が最も重要な所見である．

◉高トリグリセ