Duhring疱疹状皮膚炎 | 医学書院UNITAS

病態

　瘙痒の強い小水疱や丘疹が慢性に繰り返し出現する自己免疫性水疱症である．1884年にLouis Duhringによって初めて報告された．欧米例では，通常グルテン過敏性腸症(セリアック病)と合併して生じる．

【頻度】欧米では10万人あたり1.2～39.2人の患者が存在すると報告されている．本邦では2020年現在の報告例は100例前後であり，まれである．

　欧米，本邦いずれも男女比は，およそ2：1と男性に多く，平均発症年齢は30～40歳代である．

【病因・発症機序】①自己抗体として，IgA型抗表皮トランスグルタミナーゼ(eTG)抗体が疱疹状皮膚炎の主要な抗体であることが明らかになったが，病因は不明である．抗eTG抗体はセリアック病の患者でも陽性になる．また，セリアック病に特異的な抗組織トランスグルタミナーゼ(tTG)抗体(IgA)も疱疹状皮膚炎の患者で検出される．②遺伝学的素因として，欧米の症例